当HLD患者继发脾大、脾功能亢进和门静脉高压消化道出血时需手术治疗，因为多数患者在就诊时已伴有脾功能亢进、肝功能损害和食管静脉曲张，即使是以神经系统为主要累及对象的患者也应常规进行Ｘ线钡餐检查，必要时可进行预防性脾切除术、断流或分流术。切除脾脏对患者进一步接受中西医结合综合驱铜治疗有较大帮助，因为多数驱铜药物会降低血小板和白细胞水平(发生率为5%～10%)，如果合并脾功能亢进，血象的过度降低会使患者不能耐受长期的联合驱铜治疗。

尽管HLD患者施行脾切除及／或分流手术并非禁忌证，但必须严格掌握以下适应证：①由于脾功能亢进引起白细胞减少使患者免疫力低下，易继发感染，使PCA长期应用造成困难者；血小板的减少引起出血倾向，使Na-DMS和DMSA不能应用者。因此，凡脾亢引起严重贫血而白细胞＜3×10⁹/L或血小板＜60×10⁹/L均适应手术。②肝硬化并食管胃底静脉高度曲张或已反复消化道出血，直接威胁患者生命。③骨髓检查呈造血细胞增生象。