肝豆状核变性患者脾脏功能亢进主要有哪些临床表现和危害?
发表时间:2015年01月05日 浏览次数:
脾功能亢进又称循环血细胞减少伴脾肿大综合征。脾功能亢进的主要特征为:(1)脾大;(2)单系或多系血细胞减少,可导致贫血,白细胞减少,血小板减少或联合减少,同时在骨髓中这些减少的细胞的前体细胞增生;(3)脾脏切除可纠正血细胞减少。脾脏病变几乎总是继发于其他的原发病,肝硬化,门静脉或脾静脉栓塞引起充血性脾肿大是脾功能亢进的原因之一。 脾功能亢进时血细胞减少的主要机制是脾肿大高度阻留血液。这由下列观察结果所证明:(1)脾静脉(而非动脉)血内白细胞和血小板数明显减少;(2)核素 51铬标记的红细胞和血小板在肿大的脾脏内异常积贮;(3)将含有脾活组织的扩散盒,移植入切除脾脏的动物腹腔内,结果并未发现其白细胞数有任何变化,这有力地排除了脾液体性抑制造血的可能;(4)肾上腺素注入实验动物可导致脾脏收缩,同时外周血白细胞和血小板数增高,这提示药物可能释放了过度阻留的血细胞。 脾功能亢进所表现出的大部分症状和体征都与基础疾病有关。除了可触及肿大的脾脏外,可遇到下列症状:早期的食后饱胀感可能是肿大的脾脏侵犯胃而引起的;左上1/4腹部疼痛或脾脏摩擦音提示脾脏梗死;腹部或脾脏杂音(继发于巨大脾脏的血液过度回流)可能是食道静脉曲张出血的预兆;血细胞减少可以引起感染(WBC<1000/μl);紫癜或粘膜出血(血小板数减少)和贫血症状。 |