为什么肝豆状核变性患者常常有脑电图及脑干诱发电位的异常?

发表时间:2015年1月5日 浏览次数:

引起HLD患者的脑电图及脑干诱发电位的异常改变的原因,多数学者认为是反复的慢性铜中毒致使大脑皮质及基底节损害;或由于沉积在脑组织的铜的直接毒性作用,干扰了正常的脑功能。

我院所观察的103例异常EEG中,轻度异常67(65.4);中度异常31(30.1),重度异常5(4.5)。轻度异常的EEG表现为:①α节律的紊乱,混有少数低、中等波幅非节律性慢波,慢波指数在15%~25%之间,②弥漫性快波或低波幅慢波为背景.而快波的波幅超过70uV以上;③α节律对外界刺激不出现一侧或双侧的抑制现象。中、重度异常EEG的主要表现为:①α节律紊乱,不规则的低波幅或高波幅8csec节律,各导联混有较多的慢波,且慢波指数超过25%;②弥漫性慢波为背景,慢波的总数在25%~60%之间,③出现持续性2sec以上的阵发性慢波,④出现锐波、棘波或棘慢综合波发放;⑤出现局限性慢波或泣相倒转。

HLD患者(包括少数仅有肝症状或潜伏型患者)BAEP的异常表现有下列一项或多项改变:(①Ⅱ-Ⅴ波波形分化不良;②Ⅲ、Ⅴ波潜伏期延长;③Ⅰ-Ⅲ或Ⅱ-Ⅲ、I-Ⅴ或Ⅱ-Ⅴ、Ⅲ-Ⅴ波峰间期延长;④峰间期(Ⅲ-Ⅴ)/(Ⅰ-Ⅲ)比值>1;⑤相对波幅Ⅴ/I0.5,其中以②、②、④为多见。有资料表明:本病患者BAEP的异常程度与神经系统症状的严重程度之间大致相关,而我们对32例未治患者BAEP检测结果的分析,表明呈显著相关,并发现其中31HLD患者经驱铜药物治疗后Ⅴ波潜伏期、Ⅲ-Ⅴ、Ⅰ-Ⅴ波峰间期等BAEP变化的主要观察指标,与患者的治疗效果呈显著相关。

我们推测,VEEGBAEP的改变除与神经细胞功能直接受损外,还可能与脑内过多的铜沉积和肝功能异常有关。在HLD患者脑的含铜量最高,特别是大脑皮质和基底神经节区最为明显。