为什么脾脏肿大患者应该避免外伤?

发表时间:2015年1月5日 浏览次数:

任何一种单基因遗传性疾病均存在结构基因、操纵基因或调节基因的缺陷,但机体的环境因素直接影响着异常基因的外显率(penetrance)、表现度(expressivity)及症状显化的速度。一般地说,HLD患者的潜伏期不定,个体差异极大,初发症状常可无任何诱因自发出现,而部分病人可由于情绪波动或外伤、手术等应激诱发。初发的某一种神经症状一旦发生后,常在不知不觉间缓慢地进行性加重,并逐渐出现其他异常运动障碍。也有部分患者初发症状达轻到中等程度后恒定不变,经数月或几年后才突然加重,或出现其他脑症状。而精神创伤、外伤、手术等应激也往往是引起脑症状加重的主要因素。

    本中心统计28例有外伤史的HLD中,17例无症状的HLD,在不同程度、不同部位的外伤后1个月内,症状显化者12((70.19%)3个月内显化者16(94.12%)11例症状已显化的HLD,除3例住院患者在外伤后及时给予强力驱铜治疗,病情未加重外,余8例患者的原有脑症状均在当日至4日内急剧加重,其中3例并出现新的运动障碍症状,1例急速死亡。

因此,必须应反复告诫HLD患者(包括无症状者)及其家属,须注意防止发生各种外伤、精神刺激、感染等创伤,尤其对具有行走不稳、扭转痉挛、舞蹈一手足徐动、冻结足等锥体外系症状的患者需加强护理。HLD患者一旦发生外伤,即使是轻度软组织损伤,也应住院及时给予强力驱铜治疗。