肝豆状核变性的中医临床分型

发表时间:2013年3月15日 浏览次数:

    肝豆状核变性( hepatolenticular degeneration HLD) 是一种常染色体隐性遗传性疾病,系铜在机体各组织内慢性沉积所致,临床以肝脏损害及震颤、扭转痉挛等锥体外系症状为主要表现。1974 年我们开始采用中西医结合治疗该病,观察到此病患者多有湿热表现,而采用清热解毒、通腑利尿之法,创用肝豆汤治疗本病取得了良好疗效。近年,随着病例的积累,我们发现HLD 尚存在其他证型,而非仅为湿热内蕴。为更好地体现中医辨证施治的原则,我们对381 HLD 患者进行了中医辨证分型。

 

*  HLD 常见中医证型及临床表现

*  湿热内蕴型 占41.9%。头身困重,身热不扬,动摇不灵,或四肢抖动,拘急挛缩,胸腹痞闷,纳呆呕恶,流涎口苦口臭,咽干渴不欲饮,或面目肌肤发黄,色泽鲜明如桔,大便不调,小便黄赤;或腹大坚满,胁下痞块,下肢浮肿;舌红,苔黄腻,脉弦滑而数。

*  肝肾阴虚型 占35.8%。四肢震颤,或舞蹈徐动,筋脉拘急扭转,舌强言謇,吞咽困难;头晕目眩,健忘多梦,咽干口燥,胫酸膝痛,五心烦热,颧红盗汗;男子腰酸遗精,女子月经初潮较迟或量少色红,渐至经闭;或腹大如鼓,腹壁青筋暴露,面色黧黑,齿鼻衄血,小便短少;舌红或绛,少苔,脉细数或弦细。

*  气血两亏型 占16.1%。四肢抖动或徐动,筋脉拘紧,动作笨拙,步态不稳;面色苍白或萎黄,头昏目眩,唇甲淡白,流涎清稀,语言低微或少气懒言,腰膝酸软,虚喘自汗,心悸失眠,或吐血、便血、齿鼻出血、皮下瘀斑;女子月经后期而至,量多色淡;或目光呆滞,反应迟钝,神思恍惚,善悲欲哭,夜寐不宁,或昼伏夜起;舌淡,苔少或薄白,脉细弱。

*  痰蒙清窍型 占2.5%。精神抑郁,表情淡漠,喃喃自语,善悲欲哭,举止失常; 或神昏少言,语无伦次,手抖撮空,甚则昏迷; 或突然仆地,全身抽搐,两目上视,口吐痰涎,喉中异声,二便失禁;舌淡,苔白腻,脉滑。

*  痰火扰心型 占3.7%。心烦失眠,心悸易惊,面红气粗,两目怒视,胡言乱语,詈骂叫号,哭笑无常;或狂躁妄动,打人毁物,逾垣弃衣,不避亲疏,口苦气秽,大便秘结,小便黄赤; 舌红少津,苔黄腻,脉滑数。

 

*   本中心HLD 的常用验方

HLD的中医药及中西医结合治疗本病虽有其一定的优势,但探索的道路是曲折的。早期有人根据不自主运动皆属肝风内动的理论,拟平肝熄风,重用了含铜量很高的虫石之品,症状反而加重。经过数年的观察和实验,我院于1974 年拟清热解毒、通腑利尿之肝豆汤治疗本病,大部分患者尿排铜增高,症状缓解。近20 余年来,这一法则是国内中医治疗HLD 的主要法则,其他治疗方法仅见零星病例报告。至今肝豆汤已治疗HLD 1400 余例次,然而正是大量病例积累,我们逐渐发现部分病例虚象明显,而另一部分有精神异常、肝昏迷或癫痫的患者常表现为痰蒙心窍或痰火扰心。因此,本病的辨证论治依然十分重要,必须引以重视。

*  肝豆(汤)片号:清热解毒、通腑利尿之法,主要治疗湿热内蕴型。临床和实验研究均表明该方具有显著的尿及胆汁排铜作用;并对培养的HLD患者皮肤成纤维细胞及肝细胞有细胞内排铜作用。为HLD提供了一种有效、低毒、费用低廉的治疗方法。

*  肝豆(汤)片号:主要治疗肝肾阴虚型。肝豆状核变性患者的典型症状之一,是肝功能损害引起肝硬化腹水、黄疸(鼓胀、黄疸)等,常危及生命,我们在肝豆汤(片)Ⅰ号的基础上加用保肝、利水、退黄药中药,制成肝豆()Ⅱ号方,治疗HLD合并肝硬化腹水、黄疸的患者,起到明显的利水、退黄作用,临床获得良疗效,同时也丰富了中医药治疗HLD的方法和内容。

*  肝豆(汤)片号:主要治疗气血两亏型。系在肝豆汤(片)Ⅰ号的基础上加用补气生津、补血止血中药,制成肝豆()号方,有明显的保肝退黄、补血止血的功效。

*  肝豆(汤)片号:主治痰蒙清窍型和痰火扰心型。系在肝豆汤(片)Ⅰ号的基础上加用化痰止浊、醒脑开窍中药,制成肝豆()号方,有显著的醒脑开窍、控制精神症状、改善睡眠、调节情绪的作用。

 

总之,我们将HLD 分为肝肾阴虚、气血亏虚、湿热内蕴、痰蒙心窍、痰火扰心5 种证型,其中部分病例可表现为虚实夹杂,或以一种证型为主而夹以另一种证型,在对各型的临床资料分析中发现,临床证型与患者年龄无明显关系,而与病程有关,统计学处理有显著意义。病程短者往往以虚证为主,表现为肝肾阴虚或气血两亏;而病久者则往往为湿热内蕴、痰蒙心窍、痰火扰心等实证或以实证为主的虚实夹杂症群。这与传统中医理论“久病而虚”的观点似乎不完全相符。因此,临床上要注意细察明辨。辨证分型是论治的基础,HLD 的辨证论治应辨病与辨证相结合。其方药既应符合中医辨证理论,也应结合现代研究成果,避免使用含铜高的药物。